Витилиго ауруының биологиялық таралу ерекшеліктері туралы қазақша реферат
Меланоциттер ақуыз синтездеуші және меланин грануласын сақтаушы, жақсы дамыған органеллалары бар өсімші клетка. Клеткада тирозин аминоқышқылынан меланин түзілетін ДОФА- оксидаза мен тирозоназа ферменттері бар.
Меланин синтезі меланоциттің ерекше, күрделі құрылысты органелласы- меланосомаларда түзіледі. Олар қалың қабықпен қапталған және ұзына бойы орналасқан жіпшелерден немесе концентрациялық пластинкалардан тұратын жоғары ұйымдастырылған ішкі структураға ие. Меланосомдар сфера тәрізді немесе элипсоид тәрізді болуы мүмкін және де үлкендігі 0,5-1 ммк дейін жетеді. Өзінің дамуында меланосомдар 4 сатыдан өтеді және пигменттік клетканың периифериясына қозғала отырып, структурасы ерекшеленгенге дейін жоғарлаушы электронно- оптикалық тығыздыққа ие болады. Осындай түрде олар кератиноцитке беріледі(өзге де мүшелердің секрециясына ұқсас, бірақ қазіргі уақытта меланиннің берілуін фагоцитарлық процесс ретінде қарастырады).
Пигменттік клеткаларды зерттеу мақсатында практикаға күрделі әдіс- ДОФА- реакциясы енгізілді(Вloch, 1917). Бұл методиканың әртүрлі нұсқаларын Laidlaw, Blackberg (1932), Becker (1935) және Rappaport (1955) секілді ғалымдар ұсынды.
Меланоциттер- омыртқалылар эпидермиясының тұрақты клеткалық ингредиенті. Олар мальпигиялық қабаттың базальдық клеткасында орналасады. Әрбір меланоцит мальпигиялық қабатқа қарағанда сәл үлкен перикариоттан тұрады. Осы перикариоттан әртүрлі, көбіне 4-5 тармақтар кетіп жатады. Тармақтар горизонтальді бағытта немесе эпидермистің бездік клетка қабатының арасында жоғары қарай бағытталып орналасқан. Олар клеткадан 100 ммк қашықтыққа дейін созылып жатуы мүмкін.
Витилиго этиологиясы
Қазіргі уақытта витилиго ауруының шығу себептері туралы нақты түсініктемелер жоқ. Аурудың пайда болуына әсер етуші факторларға: стресс, қажу, көптеген жарақаттар,шектен тыс күннен сәулелену және химиялық агенттер жатады. Ал ішкі факторларға әртүрлі инфекциондық және токсиндік агенттер, құрттар, кейбір мүшелер функциясының бұзылуы, генетикалық патология және тағы да басқаларын жатқызуға болады.
Ал ауруды ішкі органдардың патологиясымен, мысалы: қалқанша безінің, бауырдың аурулары немесе құрт инвазиясына байланыстыруға болмайды, себебі бұл патологиядан болған аурулар өте сирек кездеседі.
Сонымен қатар, бұл аурудың тұқым қуалау арқылы берілуі туралы нақты дәлелдемелер жоқ. Одан гөрі витилиганың бейімдеуші факторлардың (имундық, вегатативтік) әсерінен берілуі туралы айтуға болады.
Витилиго патогенезі
Қазіргі таңда витилиго ауруының шығу себептерін түсіндіретін көптеген теориялар және олардың әрқайсысынын ғылыми дәлелдемелері бар. Бұл теорияларға: нейрогендік (нейроэндокриндік), аутоиммундық (имундық), биохимиялық бұзылулар теориясы (оксидативтік стресс), генетикалық теориялар жатады.
Нейрогендік теориясы витилиго ауруының пайда болу механизмін түсіндіруге тырысқан теориялардың бірі болып табылады. Бұл теорияның негізін салушы А. Лернер болып келеді және ол 1959 жылы жүргізген көптеген клиникалық зерттеулерді нерв жүйесінің патологиясымен байланыстырды. Бұл теорияның негізгі аргументі бұл- нерв клеткасы және меланоциттер де бір эктодерманың нерв түйінінен түзілген және екеуі де өзінің секрециясы үшін тирозинді пайдаланады.
Аутоиммундық теорияны 1959 жылы А. Лоринз ұсынды. Ол витилиго ауруымен ауратын адамдардың өздерінің меланоцит және тирозиндеріне деген аутосинбилизацияның болатындығын байқады. Бірінші вариант бойынша, ауру адамның иммундық системасында дефектілер байқалады және осы дефекті әсерінен аутосенбилизация әсерінен меланинге, тирозиназаға немесе меланин түзуші клеткаларға қарсы антиденелер түзіледі. Екінші вариант бойынша, әртүрлі қолайсыз жағдайлардың әсерінен меланоциттердің зақымдалуы нәтижесінде патологиялық өзгерген субстанциялардың түзілуіне және аутосенсибиляцияға алып келіп соқтыруымен түсіндіріледі. Емдеу мақсатында системалық және жергілікті кортикостероидтар және өзге де препараттарды пайдаланатын иммунносупрессивтік терапияның эффективтілігін анықтау үшін, осы бағыттағы зерттеулерді одан әрі жалғастыру керек.
Биохимиялық бұзылулар теориясын (оксидативтік стресс) көптеген қызықты зерттеулер нәтижесінде ұсынды. Бұл теория бойынша, ауру адамның терісінде бос радикалдар жиналуы нәтижесінде теріде антиоксиданттық қорғаныш активтілігінің төмендеуіне, ал ол өз кезегінде меланоциттердің зақымдалып, депигментациясына алып келеді. Көптеген зерттеулер витилиго ауруына шалдыққан адамдар терісінің эпидермиясында сутегінің асқын тотығының жиналуы нәтижесінде ферменттік антиоксиданттың- каталазаның активтілігі мен концентрациясының төмендеуіне алып келеді. Жанама дәлелдеме ретінде, ауруды емдеу мақсатында қолданған антиоксиданттардың оң әсерін айтуға болады.
Генетикалық теория
Адам терісінің түсі меланин пигментінің түзілуіне жауап беретін төрт генмен анықталады. Меланин синтезін жүзеге асыратын ген көп болған сайын, терінің түсі қарая береді. Бұл гендер төрт түрлі хромасомаларда орналасқан. Терісі қара түсті адамдарда осы геннің сегіз аллелі бар(себебі клеткалар диплоидты), ал терісі ақ түсті адамның бірде бір осындай активті аллелі жоқ.
Витилиго ауруы HLA ІІ класындағы HLA- A2, HLA- DR3, HLA- DR4 гендермен байланыстырылады.
Витилиго қазіргі уақытта Қазақстанда кең таралған аурулардың қатарына енуде. Бүкіл еліміз бойынша ауру балалар мен жасөспірімдердің нақты санын анықтау мүмкін емес. Себебі, кейбір ата- аналар балаларын керекті медициналық орталықтарға көрсетпейді, және де дәрігірлер бұл аурудың толық зерттелмеуіне байланысты дәл диагноз қоя алмайды. Бұл ғылыми жобаны жаза отырып, мен зерттеу объектісі ретінде екі қызды алдым. Екеуі де витилиго ауруына шалдыққан. Бірінші қыз- 1995жылғы, ал екіншісі- 1997жылғы. Бірінші қыз бұл ауруға 2002 жылдың шілде айында шалдыққан. Алғашқы ақ дақтар ішкі бөлімінде пайда болып, кейін бет, мойын, қол, аяқ бөліктеріне тарай бастады. Ақ дақтар 4-5 см бастап, үлкен көлемге дейін жетіп жататын формасыз белгілер. Ол көптеген лабораториялық тексерістерден өткен. Алайда, бүгінге дейін ешбір дәрігерлер дәл диагноз қоя алмай отыр. Екінші қыз да дәл осы жағдайға ұқсас. Оның денесінде ақ дақтар 2008 жылдың күзгі айында пайда бола бастады. Көптеген лабораториялық тексерістер және емдер ешқандай нәтиже бермеді. Бүгінгі күні екеуінің де жағдайы қалыпта.
Бұл аурудың пайда болуын көптеген себептермен байланыстыруға болады. Алайда әзірше оның нақты себебі және дәлелі жоқ. Сондықтан мен өзімнің ойыммен ғана бөлісіп кеткім келеді. Яғни, көптеген аурулар ана құрсағында жатқаннан бастап пайда болады. Анасының психологиялық және физиологиялық жағдайы тікелей іштегі жатқан баласымен байланысты. Анасы кішкене ғана психологиялық күйзеліске түссе, баласына үлкен зардабын тигізетіндігі дәлелденген. Мысалы, анасы аяғы ауыр кезінде белгілі бір жағдайларға байланысты стресске ұшырады делік. Соның нәтижесінде оның қанына көп мөлшерде картизол гормоны бөлінеді. Ал бұл гормон стрессті басып, қалыпты жағдайға келтіріп ғана қоймай, кері әсерін тигізіп кетуі мүмкін.
Ғалымдар адамның хромасомасында кейбір гендер ұйқы және ояу жағдайында болатындығын анықтады. Белгілі бір себептерге байланысты (cыртқы және ішкі факторлар) бұл гендер сөніп, ұйқыға кетуі мүмкін, немесе жанып, активті жұмыс атқаруы мүмкін. Яғни, анасының стресске ұшырауы нәтижесінде, оның белгілі бір гендерінің сөніп, ұйқыға кетуіне әкеледі. Және де осы гендердің баласына берілуі әбден ықтимал.
Бұл гендерді қабылдаған бала организмінде әртүрлі өзгерістер байқала бастайды. Бастапқы уақытта балада ешқандай ақаулар байқалмайды. Алайда сыртқы ортаның сәл ғана әсерінен, бүкіл организмде өзгерістер басталады. Сыртқы ортаға мысалы, стресстік жағдай, иммунитеттің төмендеуі, қажу және т.б. жатқызуға болады. Жоғарыда айтып кеткен хромосомадағы ұйқыдағы гендер оянып, организмге кері әсерін тигізе бастайды. Мысалы, бұл жағдайда аутосенсибилизация процессі басталады, яғни меланинге және меланин түзуші клеткаларға қарсы антиденелердің түзілуі. Осының нәтижесінде тері пигментациясы бұзылып, витилиго ауруына алып келіп соқтырады.
Менің негізгі мақсатым, бұл- ғалымдардың осы ауруға назарларын аударып, зерттеп, емдеу жолдарын қарастырып, Қазақстандағы қаншама шарасыз балдарға және олардың ата- аналарына қол ұшымды беру.
Айдарбекова Найра
Қазақстан Республикасы, Астана қаласы
Гумилев атындағы Еуразия Ұлттық университеті
naira_astana_enu@mail.ru